Em 1841, West, em uma carta dramática ao editor do "The Lancet", apresentou o problema de seu próprio filho com espasmos em flexão que se repetiam diariamente em ataques de 10 a 20 contrações, que levaram a criança a um retardamento mental, apesar de todos os tratamentos efetuados e possíveis para aquela época.

Esta síndrome neurológica foi descrita pela primeira vez em 1949 por Vázquez y Turner para a Sociedade Argentina de Pediatria, com dez casos de uma "nova síndrome" que apresentavam crises nos lactentes, com alterações específicas no traçado eletroencefalográfico (EEG), estando associadas à deterioração mental, às quais propuseram chamar de Epilepsia em flexão. Em 1952 os autores Gibbs e

Gibbs criaram o termo HIPSARRITMIA (hypsos = altura e rhytmos = ritmo) para o registro de EEG destes pacientes, o que passou a caracterizar a maioria das descrições desta síndrome. Em 1958 Sorel e Dusaucy-Bauloe iniciaram uma nova tentativa de enfrentar tal quadro e instituíram o tratamento "espetacular" com o ACTH.

Idade de início do quadro: freqüentemente, a síndrome de WEST tem seu surgimento no primeiro ano de vida de uma criança, porém, há registros de surgimento em idades mais avançadas na infância.

Os espasmos em flexão são contrações breves, maciças, simétricas, com predominância de flexão da cabeça e do tronco (daí receber também o nome de TIC DE SAALAM, em alusão à atitude de reverência dos povos de origem árabe), levando-se os membros superiores (braços) para frente e para fora, flexionando os músculos do abdômen (barriga). Há que distingui-los de quadros mioclônicos, pois suas características principais são as repetições em seqüência ou séries de

contrações, cujo número pode variar de 3 a 50, havendo descrições de até um número superior de "ataques" ou "contrações".

Há, ainda, a possibilidade de outras apresentações ou variantes destas contrações, cabendo um acurado diagnóstico diferencial com outros casos de epilepsia infantil.

Os espasmos da síndrome podem ocorrer tanto no sono como em estado de vigília (acordados), havendo descrição por autores de uma freqüência maior nos estados de transição entre o sono e a vigília. Há, também, a descrição de que os estímulos sensoriais bruscos podem precipitar uma crise, porém cabe diferenciar nestes casos se trata-se de espasmos de flexão ou de reações de medo ou sobressalto.

As características principais de um registro de EEG com hipsarritimia são:

• Desorganização marcante e constante da atividade basal;
• Elevada amplitude dos potenciais;
• Ondas lentas delta irregulares de voltagem muito elevada ("ondas em montanha");
• Períodos (salvas), habitualmente breves, de poli ondas e polipontas-onda;
• Períodos de atenuação da voltagem que, em alguns casos, parece chegar ao "silêncio" elétrico.

Os espasmos infantis com hipsarritmia têm seu início quase que exclusivamente no primeiro ano de vida. Este tipo de patologia bio-elétrica se instala na etapa especial de amadurecimento cerebral e é evidente que isto ocorre por múltiplas alterações.

Diz-se que as alterações e características clínicas e evolutivas desta síndrome dependem das condições prévias do SNC do lactente antes do surgimento das crises.

A síndrome de West pode aparecer em diferentes circunstâncias, como por exemplo:

• Em crianças com enfermidades metabólicas ou estruturais do cérebro (ex.: Fenilcetonúria, Esclerose Tuberosa, etc..)
• Em crianças com lesões cerebrais não progressivas - seqüelas de infecções pré-natais, anóxia pré ou perinatal, meningites, etc... - como no caso das paralisias cerebrais.
• Em crianças que até o surgimento das crises não apresentavam nenhuma alteração ou sinais clínicos de déficit neurológico, nem alterações bioquímicas ou radiológicas que indicassem uma enfermidade cerebral prévia.

Este casos são chamados de "Criptogenéticos", já que suas etiologias não são diagnosticadas ou facilmente reconhecidas. 

A nossa experiência tem nos mostrado, e a literatura confirma, que há uma grande melhora dos espasmos infantis com o uso intensivo, logo após o diagnóstico deste quadro, do ACTH (hormônio Adrenocorticotrófico) em suas apresentações (de difícil aquisição no Brasil e América Latina, inclusive o México) injetáveis como:

ACTHAR (Corticotrophin) - da Rhône Poulenc Rorer Pharmaceutical Inc. ou a sua forma de H.P. ACTHAR GEL (Repository Corticotrophin Injection).

Dizemos que este tratamento pode ser ‘heróico’ e interromper o quadro convulsivo, porém só devem ser utilizados sob rigoroso controle médico e monitoramento cardiopediátrico, já que os corticóides não agem apenas no SNC mas em todo o organismo da criança, inclusive em seu sistema imunológico.

Segundo os autores FAJERMAN e MEDINA somente se utiliza esta medicação em casos de Síndrome de West considerados CRIPTOGENÉTICOS, e não em espasmos infantis resultantes de lesões cerebrais, por exemplo. Há casos em que a resposta terapêutica pode aparecer em até 48 ou 72 horas após a aplicação de uma primeira dose do ACTH, podendo haver uma possibilidade de recidiva de crises nos casos considerados mais graves, na dependência da precocidade do diagnóstico e da extensão e gravidade da lesão cerebral associada.

Outros Anticonvulsivantes tem sido utilizados, isoladamente ou em combinação nos casos de espasmos infantis, como o Clonazepam, o Àcido Valpróico, o Fenobarbital, e o Vigabatrin.

Obs.: O ACTH na Europa tem o nome de SYNACTHEN ou SYNACTHEN Retard (ampoules), sendo fabricado na FRANÇA. E como advertência e experiência pessoal para os pais informamos que esta medicação deve ser mantida em geladeira, e geralmente causa um acréscimo de pressão intracraniana, com um possível aumento de dor de cabeça, e irritabilidade da criança. Há ainda que tomar cuidado com a vacinação destas crianças tendo em vista a ação imunosupressora da medicação. Consultem um profissional experiente no seu uso antes de qualquer outra orientação.

Devido a freqüência de perguntas dirigidas sobre o ‘futuro’ de crianças com espasmos infantis, e visando desmitificar alguns preconceitos sobre este quadro, informamos que:

• quase sempre há uma perda de cunho neuropsíquica para a criança afetada;
• esta perda está na dependência da precocidade de diagnóstico e da intervenção aplicada;
• a hipsarritimia pode desaparecer ou se transformar no decorrer do tempo;
• há possibilidade de remissão total de espasmos infantis considerados criptogenéticos;
• não há confirmação científica de remissão definitiva para os casos mais graves e associados a outras condições ou patologias neurológicas;
• crianças que apresentam sinais ou sintomas de dano cerebral podem vir a apresentar um quadro de déficit intelectual a posteriori;
• devem ser precocemente estimuladas estas crianças para diminuir o seu grau de comprometimento intelectual e psíquico;
• não há curas milagrosas e nem medicamentos ou terapêuticas que possam substituir os tratamentos médicos até agora aplicados a estas crianças.